Los pacientes con SDCSS pueden presentar una clínica variable, que incluye vértigo u oscilopsia inducidos por sonidos fuertes o por presión, desequilibrio, pérdida auditiva, marcada hipersensibilidad a algunos sonido, intolerancia al movimiento y percepción de manera aumentada de algunos sonidos como los movimientos oculares o los latidos del corazón. Estos signos pueden no ser clínicamente evidentes en el momento de la consulta, por lo que es importante insistir en una anamnesis detallada y una exploración clínica cuidadosa.
Existe además una amplia variabilidad en la presentación del cuadro, que podría estar relacionada con el tamaño de la dehiscencia. Esto, sumado a que es una entidad muy poco frecuente, dificulta su diagnóstico.